Dermoid Sinus

Demoid Sinus = hudöppning (Dermoid = kommer av huden och Sinus = öppning, fördjupning eller kanal)

Dermoid Sinus (DS) är den enda kända defekt som företrädelsevis drabbar rhodesian ridgeback och har sannolikt funnits inom rasen sedan tidigt i dess historia.

DS kan drabba både människa och hund. Defekten är överrepresenterad hos raser som bär ridge på ryggen, däribland Rhodesian Ridgeback. Den har även identifierats vetenskapligt hos individer av ett flertal icke ridgebärande hundraser som t.ex Amerikansk Cockerspaniel, Boerboel, Boxer, Chow Chow, Engelsk Cockerspaniel, Golden Retriever, Shih-Tzu, Siberian Husky, Yorkshire Terrier [1], Rottweiler [2], Sankt Bernardshund [3] och Tax [4].

Defekten förekommer på hundens ovansida från huvudet till svansen, men det är ovanligt att DS uppträder mitt på ryggen vid området för ridgen [1]. DS kan inte förvärvas utan defekten är medfödd även om den i sällsynta fall upptäcks först senare i hunden liv.

DS uppstår under tidigt fosterstadium när huden och neuralröret (den struktur hos fostret som bildar hjärna och ryggrad) inte separerar fullständigt [1]. Det får till följd att det bildas ett mycket tunt ”rör”, ibland inte tjockare än en sytråd, som börjar i underliggande vävnad och går vertikalt upp mot hudytan. Rörets insida är beklädd med hår och talgkörtlar [1], på samma sätt som vanlig hud.

Det finns i dagsläget fem dokumenterade typer av DS (typ I-V), där respektive typ definierar på vilket avstånd i förhållande till ryggraden som hudsträngen har sin början samt om den har en hudöppning eller ej [1]. En individ kan ha en eller flera DS. Vid förekomst av flera DS kan dessa vara av samma typ eller av olika typer.

Utöver DS typ I-V finns det ytterligare en variant kallad LTF (Lipoma Of the Terminal Filum with skin-dimple and extra-spinal connection) [5]. LTF  har tidigare benämnts som ”svanssinus utan hudöppning” eller DS typ VI och kan visuellt närmast beskrivas som en liten ”grop” i huden vid svansroten. Vid obduktion och i mikroskåp skiljer sig LTF utseendemässigt från DS, men svenska studier i ämnet antyder att DS och LTF har ett gemensamt genetiskt ursprung [5]. Förekomsten av LTF hos rasen uppfattas av SRRS som betydligt lägre än DS, men huruvida LTF är vanligare hos rhodesian ridgeback än hos andra raser är i dagsläget okänt.

Förekomst

För att ha kännedom om förekomsten av DS hos den svenska ridgebackpopulationen så rapporterar merparten av uppfödarna födda valpar med DS till SRRS Avelsregister. Enligt uppfödarnas rapporter är frekvensen av DS för valpar födda under perioden 2015-2019 i genomsnitt 2 % av antalet födda levande valpar per år (omfattar 1622 valpar under perioden). De övriga nordiska länderna uppvisar motsvarande siffror. Vetenskapligt är DS-frekvensen något högre på grund av de urvalskriterier som tillämpats (endast kullar med minst en DS-valp har inkluderats).

Diagnos

Trots att DS ibland kan vara mycket svårt att upptäcka så identifieras defekten i de allra flesta fall av uppfödarna genom palpering av valparna före leverans. Palpering i detta sammanhang innebär att man med ena handen lyfter huden längs med mittlinjen på ryggen, från huvudknoppen till svansen, medan man låter den andra handens tumme och pekfinger glida horisontellt längs med sidorna på hudvecket.

DS-kontroll omfattas normalt inte av veterinärbesiktningen, som sker först strax innan leverans, och eftersom defekten är ovanlig hos de flesta andra raser så saknar många veterinärer kompetens att upptäcka DS som ännu inte blivit infekterad. SRRS rekommenderar att DS-kontroll genomförs ett flertal gånger innan leverans av personer med erfarenhet av detta, företrädelsevis erfarna ridgebackuppfödare. Även en erfaren uppfödare av rasen bör ta hjälp av någon uppfödarkollega för att känna igenom de egna valparna.

Vid misstanke om DS brukar man försiktigt raka bort pälsen vid det förmodade utgångshålet där man då, eventuellt med hjälp av förstoringsglas, kan se en liten porlik öppning (0,5-1 mm) varifrån det ibland sticker upp en liten ansamlig hårstrån.

Uppfödare med erfarenhet av att palpera valpar för DS är ofta duktiga på att diagnostisera defekten. Ett slutgiltigt fastställande av diagnosen kan dock i dagsläget endast ske via analys under mikroskop (histopatologisk analys) efter att sinusen har avlägsnats.

Behandling

En icke infekterad DS behöver inte förorsaka något obehag hos hunden, dock uppstår nästan alltid en infektion förr eller senare när hår och hudrester som avsöndras från huden i strängen inte kan avlägsnas. Om infektionen sprider sig ner i fistelgången kan en djup böld utvecklas i anslutning till kotkroppen, vilket är ett allvarligt tillstånd. Den primära anledningen till att operera en icke infekterad DS är således att undvika ett livshotande tillstånd som riskerar att uppstå om den lämnas kvar. En infekterad DS kräver operation.

Kostnaderna för en operation kan variera mycket mellan olika veterinärkliniker, bland annat på grund av att en del kliniker förespråkar CT (skiktröntgen) eller MR (magnetkameraundersökning) innan operation. Enligt Ole Frykman, specialist i kirurgi och ortopedi med lång erfarenhet av DS-operationer, är CT eller MR inför operation i de allra flesta fall onödigt eftersom man ändå måste öppna upp kirurgiskt för att fastställa vilken typ av DS det är.

En DS-operation är en mjukdelsoperation som oftast inte är kirurgiskt svår, men kirurgen måste vara noggrann. Utfallet av en operation kan inte sägas på förhand, utan den beror i stor utsträckning på vilken typ av DS det är. Baserat på de erfarenheter som gjorts hittills så har en DS som inte fäster i ryggmärgen goda möjligheter att lyckas och hunden bli helt återställd när operationssåret läkt. En DS som visar sig ha sin början i ryggmärgen ställer högre krav på att kirurgen har erfarenhet av strukturerna i ryggraden för att operationen ska bli framgångsrik. Det kan också finnas DS som är inoperabla, men de rapporter som hittills inkommit till SRRS tyder på att det är ovanligt.

Som vid alla operationer innebär anestesi (sövning) alltid en risk för hunden. Även valpar kan opereras redan vid cirka 7-8 veckors ålder, men risken med anestesin är då högre beroende på att den unga valpen inte har en fullt utvecklad metabolism (ämnesomsättning).

Komplikationer som kan uppstå efter operationen är exempelvis serom, vilket är en vätskefyllnad som beror på att det sker ett vätskeutträde i operationsområdet till följd av rörelse i nackmuskulaturen. Ett råd från Ole Frykman är att inte röra det, och absolut inte dränera. Den lägger sig, men det kan ta lång tid.

Det kan även bli problem om det lämnas kvar en cysta som skapar infektion. Man ska säkerställa att få bort hela sinusen, d.v.s fistelgång, bindvävssträng och samtliga cystor.

Därtill kan det givetvis uppstå samma postoperativa komplikationer som vid alla operationer som exempelvis problem med sårläkningen eller att hunden får en reaktion på suturerna (stygnen).

Dispens för deltagande vid prov/tävling

Enligt ”Nationellt dopingreglemente för hund” får hund som är opererad för DS inte delta vid utställning, varken officiellt eller inofficiellt, och måste ha beviljats dispens för att få delta vid prov eller tävling vilket även omfattar mentalbeskrivning (BPH och MH). Ansökan om dispens sker hos Svenska Kennelklubben, se länk nedan.

Arvsgång  och avel

Defekten är ärftlig, men arvsgången är ännu okänd. Dock pågår forskning i ämnet både i Sverige och utomlands.
En svensk forskningsstudie av Dr Salmon Hillbertz et al [6] indikerar att det finns ett genetiskt samband mellan DS och ridgen, men hur detta samband ser ut är inte klarlagt. För mer information om ridgen och dess arvsgång se här >>

DS kan förekomma hos både ridgade dubbelbärare (R/R), ridgade enkelbärare (R/r) och hos ridgelösa individer (r/r). Forskningen [6] indikerar att DS i högre grad drabbar hundar som är dubbelbärare (R/R) av ridgeanlaget, men det innebär inte att merparten av de hundar som är dubbelbärare har DS.

Betyder det att hundar som är dubbelbärare bör undvikas i avel? Nej tvärtom, de behövs i aveln liksom enkelbärarna. Individer som har DS eller som blivit opererade för defekten ska däremot aldrig användas i avel. SRRS avråder också starkt från att genomföra avelskombinationer där båda föräldradjuren har lämnat tidigare avkomma med DS.

Rapportera till avelsregistret

För att kunna ha kännedom om frekvensen av DS inom den svenska populationen är det väldigt angeläget att uppfödare av valpar med  DS är noga med att rapportera förekomsten till SRRS Avelsregister. Det gäller oavsett om defekten hittas före eller efter leverans. När DS hittas efter leverans så är det också mycket önskvärt att hundägaren rapporterar detta till SRRS. Skulle det råka komma in två rapporter gällande samma hund, en från uppfödaren och en från ägaren, så är det är betydligt bättre än ingen rapport alls!

Rapportera hund med Dermoid Sinus >>

Frågor

Vid frågor om DS eller LTF hos rhodesian ridgeback går det bra att kontakta någon av medlemmarna i SRRS Avels- och uppfödarkommitté (SRRS/AUK).

Externa länkar

SKK, Hund och doping
SKK, Dispensansökan för utställning, prov, tävling och beskrivning

Referenser

1. Salmon Hillbertz NHC. Inheritance of dermoid sinus in the Rhodesian ridgeback. J Small Anim Pract. 2005;46(2):71-74.
2. Bornard N, Pin D, Carozzo C. Bilateral parieto-occipital dermoid sinuses in a Rottweiler. J Small Anim Pract. 2007;48(2):107-110. doi:10.1111/j.1748-5827.2006.00171.x.
3. Perazzi A, Berlanda M, Bucci M, et al. Multiple dermoid sinuses of type Vb and IIIb on the head of a Saint Bernard dog. Acta Vet Scand. 2013;55:62. doi:10.1186/1751-0147-55-62.
4. Barrios N, Gómez M, Mieres M, Vera F, Alvial G. Spinal dermoid sinus in a Dachshund with vertebral and thoracic limb malformations. BMC Vet Res. 2014;10:54. doi:10.1186/1746-6148-10-54.
5. Salmon Hillbertz, NHC. The origin of the ridge and associated anomalies in Rhodesian Ridgebacks. Doctor’s dissertation. 2007. ISSN: 1652-6880, ISBN: 978-91-85913-32-9
6. Hillbertz NHC et al. Duplication of FGF3, FGF4, FGF19 and ORAOV1 causes hair ridge and predisposition to dermoid sinus in Ridgeback dogs. Nat Genet. 2007;39(11):1318-1320.
7. GenoCan. 2020, http://www.genocan.eu/en/m/geneticke-testy-17/geneticke-zalozeni-ridge-u-rhodeskeho-ridgebacka-20/